SÍNDROME DE BING-NEEL, UMA COMPLICAÇÃO RARA DA MACROGLOBULINÉMIA DE WALDENSTRÖM

Resumo

A macroglobulinémia de Waldenström (MW) é uma neoplasia de células linfoides B maduras, definida como um linfoma linfoplasmocítico (LPL) com envolvimento medular e gamapatia monoclonal IgM. Esta doença caracteriza-se habitualmente pela presença de anemia e infiltração linfoplasmocítica, para além da medula óssea também com alguma frequência dos gânglios linfáticos e do baço. A infiltração do sistema nervoso central (SNC) por células linfoides malignas é uma complicação muito rara da MW, por vezes inaugural, conhecida como síndrome de Bing-Neel.

Um doente do sexo masculino, 78 anos, com diagnóstico de MW desde 2008 e tratado de forma intermitente até Maio de 2018, iniciou quadro neurológico subagudo em agosto de 2019, caracterizado por lentificação dos movimentos, desequilíbrio na marcha e alterações de memória. Realizou TAC crânio-encefálica, que não mostrou alterações de relevo e EEG, onde se registou atividade lenta teta e delta em surtos de tipo generalizado. Por agravamento do quadro neurológico em outubro de 2019, realizou punção lombar, a qual revelou uma celularidade muito aumentada com 280 células/ mm3 no líquido cefalorraquidiano (LCR), 78% das quais com morfologia compatível com LPL, e hiperproteinorraquia (638 mg/dL). Perante o exame citomorfológico, foi feita a avaliação por citometria de fluxo do LCR, que confirmou a presença de 46.3% de célu- las B com fenótipo patológico (CD19+, CD20+ forte, IgM+, CD38+, CD45+ e kappa+, CD5-). O exame citológico foi igualmente positivo para células neoplásicas. O doseamento de imunoglobulinas no LCR mostrou uma concentração de 98.10 mg/dL de IgM e a avaliação dos quocientes LCR/soro de albumina e IgM evidenciou existir síntese intratecal de IgM. Estes resultados foram corroborados por imunofixação do LCR, onde se observou um padrão misto, com discretas bandas sobreponíveis no soro e LCR, correspondentes a uma ativação sistémica de células B, assim como bandas únicas no LCR, correspondentes a ativação restrita no SNC. A pesquisa de autoanticorpos para encefalites autoimunes, assim como de vírus neuro- trópicos, foi negativa.

Assim, considerando os resultados obtidos, concluiu-se estarmos perante uma síndrome de Bing-Neel. O doente iniciou tratamento com metotrexato e ibrutinib, com melhoria significativa do deficit neurológico.

Este caso demonstra a importância da observação citomorfológica do LCR no diagnóstico desta entidade potencialmente tratável, nomeadamente na orientação da marcha diagnóstica.