UM CASO DE LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS T CD30+ E ALK+

Introdução

O Linfoma Anaplásico de Grandes Células (LAGC) é um subtipo raro de Linfoma não-Hodgkin (LNH), correspondendo de 2 a 3% de todos LNH e 12% dos LNH de células T, com forte expressão do marcador de ativação CD30. O LAGC pode ser classificado em LAGC ALK-positivo ou ALK-negativo. O LAGC ALK+ ocorre mais em jovens, com predominância masculina e frequentemente apresenta-se em estadio avançado e envolvimento extranodal.

Objetivo

Demonstrar o interesse da avaliação citoquímica do líquido pleural num doente com LAGC ALK+ num Serviço de Patologia Clínica.

Caso Clínico

Doente de 37 anos recorre ao Serviço de Urgência por dor abdominal nos quadrantes superiores e epigástrico desde há dias.

O exame objetivo mostrou adenopatia axilar e inguinal direita e cervical lateral direita. O estudo analítico evidenciou leucocitose com neutrofilia, amílase, FA, GGT, DHL e PCR elevadas. A ecografia abdominal revelou hepatomegalia e presença de conglomerados adenopáticos. A TAC do tórax revelou a presença de múltiplas adenomegalias e derrame pleural.

Perante este quadro, o doente ficou internado com diagnóstico de pancreatite aguda, para tratamento conservador e quadro poliadenopático para investigação. Durante o internamento realizou toracocentese e biópsia excecional de gânglio axilar direito para diagnóstico por suspeita de uma doença linfoproliferativa.

O exame citológico do líquido pleural enviado ao Serviço de Química Clínica (SQC), revelou a presença de células grandes, com uma relação núcleo/citoplasma muito elevada, citoplasma muito basófilo, por vezes vacuolizado, cromatina pouco condensada e nucléolos evidentes. O estudo inumofenotípico das células do líquido pleural assim como da biópsia do gânglio revelou a presença de células T grandes anaplásicas CD30+. O aspeto morfológico das células e o perfil imunohistoquímico da biópsia ganglionar favoreceram o diag- nóstico de linfoma T anaplásico de grandes células, ALK+.

O doente foi diagnosticado com LNH T anaplásico (CD30+, ALK+), estadio III-IVB, com envolvimento pleural e International Prognostic Index (IPI) 4 iniciando tratamento de quimioterapia com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina (Oncovin®) e prednisona).

Conclusão

O derrame pleural surge muitas vezes como um dos pri- meiros achados na doença linfoproliferativa. A presença de células suspeitas de malignidade observadas no exame citoquímico do líquido pleural permitiu alertar para o possível envolvimento pleural da doença e justificar o estudo imunofenotípico e imunohistoquímico.

A avaliação citoquímica dos líquidos biológicos no SQC constatou a suspeita de diagnóstico de forma a abreviar o pedido de exames posteriores para o diagnóstico definitivo.