EPIDEMIOLOGIA DE DOENÇAS AUTOIMUNES BOLHOSAS: ESTUDO RETROSPETIVO EFETUADO NO CENTRO HOSPITALAR UNIVERSITÁRIO DE COIMBRA

Introdução

As dermatoses bolhosas autoimunes (DBA) são um grupo heterogéneo de doenças, no qual se incluem os pênfigos e os penfigoides. Os mecanismos fisiopatológicos para os pênfigos e penfigoides são mediados por autoanticorpos fundamentalmente IgG dirigidos a proteínas estruturais da superfície celular epidérmica (desmossomas), e das junções epidérmico-dérmicas (hemidesmossomas), respetivamente. Clinicamente caracterizam-se pela presença de lesões cutâneas bolhosas e erosivas da pele e/ou mucosas. Um diagnóstico precoce é decisivo para a instituição de terapêutica adequada, dado que o seu prognóstico se revela reservado.

Objetivos

O objetivo do estudo foi avaliar o perfil epidemiológico das dermatoses bolhosas autoimunes no Centro Hospitalar Universitário de Coimbra (CHUC) entre outubro de 2016 e outubro de 2021.

Métodos

Incluídos todos os doentes com suspeita clínica de dermatose bolhosa autoimune. Os dados foram retirados de forma anónima da base do sistema Clinidata XXI do serviço de Patologia Clínica do CHUC. Os autoanticorpos foram identificados por imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substratos esófago de macaco, células transfetadas (BP230, Desmogleína 1 e 3) e BP180 NC16A-4X EUROPLUS e pele salt-split, EUROIMMUN®. Os doseamentos dos respetivos autoanticorpos foram efetuados por Enzyme-Linked Immunosorbent Assay (ELISA), EUROIMMUN®.

Resultados

Foram incluídas neste estudo 400 pessoas, destas 192 são do sexo masculino (48%) e 208 do sexo feminino (52%), com uma média de idades de 67 anos. Dado a especificidade das patologias estudadas a maioria destes doentes é proveniente da consulta de Dermatologia (96%).
Do número total de doentes, 269 (67.3%) não apresentaram qualquer positividade na IFI, o que não confirmou a suspeita clínica. A média de idades deste grupo é de 67 anos com igual distribuição entre sexos. Como 131 doentes apresentaram positividade na IFI, foi efetuada a determinação das concentrações dos respetivos autoanticorpos por ELISA. 

Destes 21 (16%) apresentaram concentrações de anticorpos para desmogleína 3 acima dos valores de referência, com um valor mínimo de 56.0 U/mL (VR 20.0 U/mL). Só 12 doentes (2.5%) apresentavam simultaneamente anticorpos para desmogleína 1 com uma concentração mínima de 52.3 U/mL (VR 20.0 U/mL). Do grupo de doentes positivos na IFI, 110 (84%) apresentaram positividade para anticorpos anti-BP180 cujo doseamento por ELISA revelou uma concentração mínima de 26.3 U/mL (VR 20.0 U/mL). Apenas 40 doentes (36%) apresentavam simultaneamente fluorescência para anticorpos anti BP 230, em que a determinação por ELISA evidenciou uma concentração mínima de 30.0 U/mL (VR 20.0 U/mL).

Da análise dos valores de concentrações de autoanticorpos doseados por ELISA, é de referir que em 10 doentes se verificou a sua diminuição para valores de concentração abaixo dos valores de referência, que podem traduzir uma boa resposta terapêutica. 

Conclusões

Do estudo efetuado, não foram reveladas grandes discrepâncias epidemiológicas relativamente à idade média de diagnóstico e predominância de sexo. Com base nos resultados laboratoriais, foi confirmado o diagnóstico de 21 casos de pênfigo e 110 casos de penfigoide. Da avaliação efetuada, verificou-se que 60 doentes após o diagnóstico foram monitorizados pelas determinações das concentrações de anticorpos. Destes 28% obteve uma diminuição dessas concentrações, enquanto 16% apresentou diminuição para valores de concentração abaixo dos valores de referência.

Os autores declaram que não existe conflito de interesse.