LINFOCITOSE PERSISTENTE POLICLONAL DE LINFÓCITOS B BINUCLEADOS
Evento: SPPC 2021
Poster Número: 032
Autores e Afiliações:
Catarina Abreu – Interna de Formação Especifica de Patologia Clínica do Centro Hospitalar Universitário do Algarve – Unidade Hospitalar de Portimão;
Iryna Klyeshtorna – Assistente Hospitalar Graduada de Patologia Clínica do Centro Hospitalar Universitário do Algarve – Unidade Hospitalar de Portimão;
Rui Ferreira – Assistente Hospitalar Graduado de Patologia Clínica do Centro Hospitalar Universitário do Algarve – Unidade hospitalar de Portimão; Diretor do Serviço de Patologia Clínica do Centro Hospitalar Universitário do Algarve – Unidade Hospitalar de Portimão.
Introdução
A linfocitose benigna ou reativa é comum em crianças e jovens adultos e usualmente está relacionada com infeções virais. Já nos adultos a linfocitose benigna não é habitual. (1)
A linfocitose persistente policlonal de linfócitos B (LPPLB) é uma condição rara. A incidência é maior em mulheres jovens adultas fumadoras e caracteriza-se por uma linfocitose absoluta (>4x 109/l) no sangue periférico.(2)
A linfocitose é estável durante anos e os linfócitos binucleados atípicos detetados em Esfregaço de Sangue Periférico (ESP).(3)
À LPPLB é geralmente associado a aumento policlonal de células B CD19+ e CD5- e um aumento sérico de imunoglobulima M (IgM).(4)
Não se conhece a real incidência da LPPLB, provavelmente por estar subdiagnosticada, uma vez que os pacientes são maioritariamente assintomáticos. Também não é possível estabelecer relação com risco aumentado de patologia hematológica maligna.(2)
Caso clínico
Mulher de 53 anos, caucasiana, fumadora, com linfocitose persistente desde os 45 anos, sem antecedentes pessoais de relevo. Exame físico sem alterações.
Analiticamente destaca-se linfocitose absoluta 11.7 x10 9/L, sem anemia ou trombocitopenia, aumento de IgM 18.48 [0.40-2.30] e IgG positivo para Citomegalovírus (CMV) e Epstein-Bar (EBV).
No ESP verifica-se a presença de linfócitos de médio e grande tamanho, com citoplasma basófilo, com pleiomorfismo nuclear, por vezes binucleados e com nucléolos.
Foi realizada Citometria de fluxo que mostra a presença de linfócitos B (CD19+/CD20+) de 44% e linfócitos T (CD5+) de 22.7%, com ligeiro predomínio da subpopulação Lamba.
Foi então descartada doença hematológica maligna, e feito o diagnóstico de LPPLB, mantendo seguimento em consulta de Medicina Interna.
Atualmente, passado 7 anos, a paciente apresenta-se sem linfocitose absoluta, no entanto mantém linfócitos binucleados no ESP.
Discussão
A LPPLB é uma condição rara e benigna em que há linfocitose.
Linfócitos binucleados não são específicos de LPPLB e já foram descritos em situações reativas, patologias linfoproliferativas crónicas, infeção por Citomegalovírus (CMV) e Epstein-Bar (EBV), pacientes com Artrite Reumatoide (AR) e após radioterapia (5). É por isso importante reconhecer esta entidade e distingui-la de neoplasia de células B maduras, para evitar procedimentos diagnósticos e terapêuticos desnecessários.(6)
No ESP os linfócitos apresentam características morfológicas características que poderão ser diferenciadoras, como tamanho médio, citoplasma basófilo, núcleo bilobado e assimétrico e presença de nucléolo. (7)
A Citometria de fluxo (CF) de sangue periférico geralmente apresenta linfócitos B que expressam CD19, CD20, CD22, CD27 e CD79b (6) e frequentemente CD5 negativos, com expressão de cadeias livres kappa e lambda.(8)
A citogenética frequentemente apresenta o isocromossoma supranumerário +i3(q10).(4)
Não se sabe se a LPPLB poderá representar uma condição premaligna (troussard 2008) (Mossafa 1999), no entanto existem casos descritos em que os pacientes manifestaram concomitantemente linfoma e outras neoplasias hematológicas.(9)
No caso clínico descrito quer as características morfológicas observadas no ESP, quer os resultados da CF são concordantes com o diagnóstico LPPLB. Esta condição rara e benigna demonstra a importância de uma cuidada observação da morfologia celular em ESP.
Declaração de Conflito de Interesse
Os autores declaram não ter conflito de interesses relacionados com o presente trabalho.
Referências Bibliográficas
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Mossafa H, Malaure H, Maynadie M, Valensi F, Schillinger F, Garand R, et al. Persistent polyclonal B lymphocytosis with binucleated lymphocytes: A study of 25 cases. Br J Haematol. 1999;104(3):486–93.
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Lesesve JF, Gressot AL, Troussard X, Mossafa H, Cornet E. Morphologic features of binucleated lymphocytes to assess the diagnosis of persistent B-cell polyclonal lymphocytosis or other mature B-cell neoplasms. Leuk Lymphoma. 2014;55(7):1551–6.
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Lesesve JF, Gressot AL, Cornet E, Mossafa H, Troussard X. Intérêt de l’étude morphologique des lymphocytes binucléés pour le diagnostic des lymphocytoses. Ann Biol Clin (Paris). 2013;71(6):653–61.
Cornet E, Lesesve JF, Mossafa H, Sébahoun G, Levy V, Davi F, et al. Long-term follow-up of 111 patients with persistent polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes. Leukemia. 2009;23(2):419–22.
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