UM DETALHE FUNDAMENTAL
Evento: SPPC 2021
Poster Número: 059
Autores e Afiliações:
Rita Paulino 1, Filipa Gamboa 1, Ana Paula Azevedo 1, Cândido Silva 1, Maria Jorge Arroz 1, Filipa Mousinho 2, Martinha Chorão, Sónia Santos 4
1 – Serviço de Patologia Clínica, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
2 – Serviço de Hematologia Clínica, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
3 – Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
4 – Diagnósticos de Medicina Molecular, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa
Introdução
A avaliação dos doentes em Hematologia Laboratorial deve ser efectuada de forma global, integrando os resultados do hemograma com os alarmes e gráficos fornecidos pelos analisadores automáticos. O Patologista Clínico deve estar atento aos detalhes, pesquisar activamente a informação clínica e prosseguir com a investigação ou sugeri-la, para melhor orientar a marcha diagnóstica, em articulação com o clínico.
Caso Clínico
Homem, 74 anos, fez análises no contexto de consulta de Hipocoagulação Oral, a 21-5-21: Hb 13,6 g/dL, leucócitos 19,4 x109/L (neutrofilia e linfocitose), plaquetas 163 x109/L, sem alarmes de blastos ou linfócitos atípicos e um gráfico de dispersão que evidenciava uma elevação vertical, correspondente ao volume, da população linfocitária. Segundo o processo clínico, não tinha queixas ou antecedentes hematológicos. Fez-se esfregaço de sangue periférico (ESP): 10% de células linfóides, tamanho médio/grande, núcleo com contorno por vezes irregular e cromatina densa, um ou mais nucléolos e citoplasma basófilo, raramente, vacuolizado. Colocou-se a hipótese diagnóstica de fase leucémica de linfoma vs leucemia aguda e solicitou-se imunofenotipagem (IF) do SP: 12% de células linfóides B CD19+, CD20+ (heterogéneo), CD38++, CD10+, cadeias leves Kappa e Lambda negativas, CD34-, nTdT-, fenótipo compatível com Linfoma Não Hodgkin (LNH) – linfoma do centro germinativo vs Linfoma de Burkitt (LB) ou Burkitt-like.
Notificou-se o médico assistente que referenciou o doente para consulta de Hematologia. Observado a 2-6-21, negou sintomatologia B e tinha exame objectivo normal. Fez análises: leucocitose (76,6 x109/L); ESP – 68% de células linfóides, morfologia semelhante à já descrita; IF (SP) – 69,74% de células linfóides B monoclonais, fenótipo sobreponível ao anterior; LDH 1991 U/L, ácido úrico 13,3 mg/dL; mielograma – medula óssea (MO) hipercelular, massivamente infiltrada por células linfóides, sugerindo LNH-B; IF (MO) – infiltração por 70% de células B, sugestivas de linfoma B agressivo “tipo” Burkitt; histologia (MO) – infiltração medular por linfoma (90%), BCL2 e cMYC+ com Ki67+ (100%), sugestiva de LB com expressão aberrante de BCL2 vs linfoma de alto grau “double hit”; FISH – rearranjo do gene MYC (96% dos núcleos analisados), sem rearranjos de BCL6 (3q27) ou t(14;18)/BCL2 (presença de outras anomalias cromossómicas envolvendo o crom 14 – 84% dos núcleos analisados); TAC corpo – discreta hepatomegália e esplenomegália.
Assumiu-se o diagnóstico de LB, R-IPI alto risco, estádio IV, tendo iniciado citorredução com corticóides, seguido de CHOP e R-DA-EPOCH + TIT (terapêutica intra-tecal tripla).
A 13-10-21 foi internado para 5º ciclo de R-DA-EPOCH. Por febre ao 7º dia iniciou antibioterapia empírica e foi transferido para a UCI, onde faleceu 1 dia depois, por choque séptico.
Conclusão
O Patologista Clínico tem um papel determinante na detecção precoce de inúmeras patologias, como ilustrado no caso, sendo frequentemente o hemograma a levantar a suspeita. É necessário estar alerta perante determinadas alterações laboratoriais (hematológicas e bioquímicas), integrá-las com a informação clínica, ser pró-activo e interventivo no estudo dos doentes e na comunicação, rigorosa e em tempo útil, com os colegas. O rápido trabalho desenvolvido entre as diversas áreas laboratoriais (nomeadamente a citometria de fluxo) possibilitou o diagnóstico e instituição terapêutica precoces, num linfoma que, embora muito agressivo, é potencialmente curável em grande parte dos casos.
Os autores declaram não existir qualquer conflito de interesses.