LINFOMA FOLICULAR DO TIPO PEDIÁTRICO, UM DIAGNÓSTICO DESAFIANTE

Resumo / Abstract

Reconhecido como uma entidade na Classificação de 2016 da OMS de Tumores Hematopoiéticos e Tecidos Linfóides, o linfoma folicular do tipo pediátrico (LFTP) é um linfoma folicular nodular raro que afeta principalmente crianças e jovens adultos saudáveis. A apresentação clínica caracteriza-se pelo aparecimento súbito de uma adenomegalia isolada, na região da cabeça e pescoço, sem sintomatologia sistémica, apresentando maior incidência no género masculino. Até á data, não estão descritos fatores de risco conhecidos nem associação com imunodeficiência ou infeções víricas. Cursa com um excelente prognóstico apenas com a excisão do gânglio afetado. Por definição o diagnóstico é histológico, imunocitoquímico e molecular. Apresentamos dois casos clínicos.

Caso 1 – rapaz, 18 anos, previamente saudável, com uma adenomegalia cervical única, não dolorosa, de cerca de 20 mm cujo achado foi incidental. 

Caso 2 – rapaz, 13 anos, sem antecedentes pessoais de relevo, que após a segunda dose da vacinação contra COVID-19 desenvolveu múltiplas adenopatias dispersas que regrediram espontaneamente. No entanto, um mês depois surge uma adenomegalia submandibular direita, ecograficamente suspeita.

Em ambos os casos procedeu-se a uma biópsia ganglionar por agulha fina para diagnóstico citológico e, com envio de material para imunofenotipagem por citometria de fluxo e citogenética molecular por FISH. Nos dois casos, a imunofenotipagem sugeria tratar se de um Linfoma B de células grandes com fenótipo compatível com Linfoma de Burkitt (LB). Na citologia de ambos o caso a população observada coadunava-se mais com um linfoma B difuso de grandes células (LBDGC) ou eventualmente um linfoma folicular de alto grau (LF). No estudo por FISH não foram detetados rearranjos nos genes MYC, BCL2, BCL6 ou IRF4 na amostra de ambos os casos. As adenopatias foram excisadas com um diagnóstico provável de LFTP ou LBDGC. No exame histológico confirmou-se o diagnóstico de LFTP. 

Não encontrámos na literatura descrita qualquer relação de causalidade clara entre a vacinação contra COVID-19 e o aparecimento de doenças linfoproliferativas

A abordagem citológica/imunofenotípica/molecular desta entidade em ambos os casos é sobreponível e parece definir um padrão característico, que poderá, eventualmente, permitir, numa primeira abordagem, a suspeição deste diagnóstico.

Serão necessários estudos mais alargados para estabelecer o papel destas metodologias no diagnóstico desta patologia.

Declaração de conflito de interesses: Os autores não têm conflito de interesses a declarar.