VARIANTE PROLINFOCITÓIDE DE LINFOMA DO MANTO LEUCÉMICO NÃO NODAL – RELATO DE UM CASO

INTRODUÇÃO

O linfoma do manto é caracterizado por uma proliferação monomórfica linfoide agressiva e incurável, no entanto existem variantes mais indolentes como a variante leucémica não nodal, em que há envolvimento medular e do sangue periférico, e por vezes esplénico, mas sem envolvimento ganglionar. A citomorfologia desta variante, na maioria dos casos, caracteriza-se por pequenas células, tipo células de leucemia linfocítica crónica. No entanto, estão descritos na literatura, linfomas do manto cujas células apresentam uma morfologia atípica, para além das variantes morfológicas classificadas pela OMS. Apresentamos um caso clínico de um linfoma do manto leucémico não nodal com uma citomorfologia prolinfocitóide.

CASO CLÍNICO

Doente do sexo masculino, 79 anos, com múltiplas comorbilidades. Referenciado por linfocitose desde 2016, de agravamento recente. Sem sintomas B ou outras queixas. Exame objetivo inocente, sem adenopatias nem organomegalias palpáveis.  O hemograma apresentava: hemoglobina 15.8 g/dL, leucócitos 70.9 x 10³/uL, neutrófilos 2.13 x 10³/uL, linfócitos 66.64 x 10³/uL, monócitos 0.71 x 10³/uL, eosinófilos 1.42 x 10³/uL, basófilos 0.0 x 10³/uL, plaquetas 108 x 10³/uL. O esfregaço de sangue periférico apresentava 70% de células com morfologia prolinfocitóide. Células grandes, com cromatina moderadamente condensada, nucléolo proeminente, citoplasma escasso e basofílico. Bioquímica: creatinina 3.25 mg/dL, ureia 189 mg/dL, ácido úrico 15.0 mg/dL, vitamina B12 1687 pg/mL, beta-2-microglobulina 8.38 ug/mL. A imunofixação no soro revelou a presença de um componente monoclonal IgM Kappa.
O mielograma mostrava uma amostra de medula óssea normocelular, infiltrada por 77% de células linfoides maduras, 1 a 2.5 vezes o tamanho do pequeno linfócito com moderada razão núcleo/citoplasma. Sem desvios maturativos ou alterações morfológicas nas restantes linhagens.
A fenotipagem por citometria de fluxo revelava uma população de linfócitos B de 69% (CD19+), dos quais 66% eram patológicos. Esta população patológica era caracterizada por ser de tamanho médio e com um fenótipo CD19+ / CD5+ / CD20+forte / CD23 heterogéneo / CD43+ / CD200 heterogéneo/ Lambda moderado /CD10- / CD79b- / CD38-, compatível com linfoma do manto, com fenótipo aberrante. Por técnica de FISH foram analisados 220 núcleos e em 31,8% foi encontrada a t(11;14) CCND1-IGH. A biópsia osteomedular apresentava uma biópsia representativa da medula óssea, hipercelular, à custa de infiltração por células linfóides. Estas células eram CD20+, CD5+, CCND1+ e CD3-. 

DISCUSSÃO

O linfoma do manto é uma doença com baixo sucesso terapêutico, associado a uma esperança média de vida de 3-5 anos. A variante leucémica não nodal habitualmente tem um curso mais indolente. As células do linfoma do manto leucémico ou de expressões leucémicas de linfoma do manto por vezes têm uma morfologia atípica. Existem raros casos descritos na literatura de variantes prolinfocitóides de linfoma do manto. Dada a semelhança da citomorfologia com a leucemia prolinfocítica, destacamos a importância da fenotipagem por citometria de fluxo e da citogenética no diagnóstico deste caso. O linfoma do manto distingue-se pelo aumento da ciclina D1 que resulta da translocação t(11;14) entre os genes da cadeia pesada da imunoglobulina (IGH) e da ciclina D1 (CCND1), característica que está ausente na leucemia prolinfocítica.

Declaração de conflito de interesses: Os autores declaram a inexistência de qualquer conflito de interesses.