ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE NO CONTEXTO DE LLC: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Introdução: A leucemia linfocítica crónica (LLC) é um dos tipos mais comuns de leucemia no mundo ocidental, representando aproximadamente 20% de todos os diagnósticos hematológicos. Trata-se de uma neoplasia linfoproliferativa B indolente, que envolve linfócitos maduros e que afeta predominantemente indivíduos idosos. Doentes com LLC têm maior predisposição a desenvolver complicações autoimunes, sendo que uma das mais comuns é a anemia hemolítica autoimune (AHAI). Esta ocorre devido ao desenvolvimento de autoanticorpos contra os eritrócitos, produzidos por células B não malignas ou pelo próprio clone, por um mecanismo desconhecido. Em cerca de um terço dos pacientes com LLC, a AHAI surge durante o curso da doença e, em 10-15% dos casos, no momento do diagnóstico. O presente trabalho descreve um caso de AHAI num doente com LLC e pretende realçar o importante papel da hematologia laboratorial no seu diagnóstico.
Descrição do caso: Homem de 77 anos, com LLC diagnosticada em 2014 (gene IGHV mutado e gene TP53 negativo). Recorreu ao hospital de dia de Hematologia por quadro de tosse, dispneia e fadiga com 3 dias de evolução, acompanhado de icterícia e agravamento dos sintomas B (perda ponderal e sudação noturna) desde há cerca de 2 semanas. Antecedentes de hipertensão arterial e diabetes mellitus. Ao exame objetivo foi constatada icterícia e esplenomegalia com cerca de 15 cm. Estudo analítico: hemoglobina 5.6 g/dL (valor anterior – 11,7 g/dL), volume globular médio 105,7 fL, hemoglobina globular média 33,8 pg, concentração média de hemoglobina globular 320 g/L; leucócitos 243,6 Å~109/L (valor anterior – 80,9 Å~109/L), neutrófilos 18,8 Å~109/L, linfócitos 215,6 Å~109/L; plaquetas 186 Å~109/L; reticulócitos 17,1% (282 x109/L); bilirrubina total 5,33 mg/dL, bilirrubina conjugada 0,66 mg/dL, lactato desidrogenase 215 U/L; PCR 1,03mg/dL. Restante estudo analítico sem alterações relevantes. A observação do esfregaço de sangue periférico revelou policromatofilia, alguns esferócitos, linfócitos pequenos com morfologia madura e algumas sombras nucleares. Os testes de Coombs direto e indireto foram positivos e a haptoglobina realizada inferior a 10 mg/dL (valor anterior – 80 mg/dL). Perante o quadro de AHAI e agravamento da linfocitose, foi iniciada corticoterapia e o doente foi internado no serviço de Hematologia. De referir que o doente estava em vigilância sem terapêutica desde Abril de 2019. O último tratamento efetuado (rituximab e bendamustina) foi descontinuado em fevereiro de 2019 por intolerância.
Conclusão: O caso clínico descrito tem como objetivo realçar a importância da avaliação holística do doente, com integração dos dados analíticos com a clínica apresentada e a evolução da própria doença. Neste caso, numa primeira abordagem, a anemia podia ser interpretada como sendo apenas devida ao agravamento da patologia de base. Contudo, perante as alterações analíticas associadas aos dados clínicos do doente, foi possível fazer de imediato o diagnóstico de AHAI secundária à LLC, o que teve importância em termos de decisão terapêutica.