A PROPÓSITO DE UM CASO DE MIOPATIA ASSOCIADA A ANTICORPOS CONTRA SIGNAL RECOGNITION PARTICLE

Introdução: A miopatia associada a anticorpos (Ac) contra signal recognition particle (SRP), um Ac específico de miosite, é encontrada em aproximadamente 5% dos casos de miopatia inflamatória idiopática (MII) e pode apresentar uma variedade de manifestações clínicas.
Objetivo: Estudo de uma doente diagnosticada com miopatia imuno-mediada por Ac anti-SRP.
Caso clínico: Mulher de 38 anos, recorreu ao Serviço de Urgência por agravamento de fraqueza muscular e astenia generalizada, com um mês de evolução. Antecedentes de esquizofrenia paranoide, infertilidade, síndrome do ovário poliquístico e hiperprolactinemia. Ao exame objetivo, de salientar a diminuição bilateral da força muscular na flexão da coxa, com envolvimento também distal e de predomínio extensor com hiporreflexia patelar bilateral. Analiticamente, apresentou-se com LDH 1553 U/L [<247], AST 389 U/L [< 31], ALT 275 U/L [<34], creatina cinase 15015 U/L [<145] e VS 28 mm/h [1–20]. No internamento, realizou fluidoterapia e mantendo os valores enzimáticos elevados, foi ampliado o estudo analítico (mioglobina 4868 ng/mL [9–82], aldolase 147 U/L [<7,6] e PCR 3,09 mg/dL [1:1280). Para complementar o estudo, realizou-se um immunoblot para pesquisa de Ac presentes em miosites, tendo-se detetado Ac anti-SRP e de Ac anti-SSA52 (ambos positivos fortes). Foram excluídas causas infeciosas, cardíacas e tiroideias. Eletromiografia destacou sinais de lesão da fibra muscular (irritabilidade da fibra muscular) e a ressonância magnética das coxas indicou edema muscular difuso das coxas e glúteos bilateralmente, compatíveis com miosite ativa. Realizada TC torácica evidenciando um processo inflamatório intersticial. A doente, ainda internada, em tratamento com prednisolona, mantém quadro clínico, com adição de mialgia e diminuição da força muscular proximal dos membros superiores, aguardando relatório de biópsia muscular e provas funcionais respiratórias.
Conclusões: A miopatia associada a Ac anti-SRP é mais frequente em indivíduos com idade média de 40 anos, caracterizando-se clinicamente pelo grave comprometimento muscular, com má resposta à terapêutica, verificando-se que cerca de metade dos doentes mantém fraqueza muscular após 4 anos de tratamento. A existência do Ac anti-SSA52 reforça o diagnóstico de MII e, tal como o Ac anti-SRP, associa-se, entre outras manifestações, a doença pulmonar intersticial, o que está em conformidade com os resultados imagiológicos. Tendo por base o quadro clínico-laboratorial apresentado e segundo os critérios de classificação de Bohan e Peter ou de EULAR/ACR, admite-se como diagnóstico mais provável, neste caso, polimiosite/miopatia necrotizante imunomediada (MNIM). Embora os critérios referidos considerem necessária a realização de biópsia muscular, outros autores afirmam que a presença de Ac anti-SRP é suficiente para diagnosticar MNIM. O início subagudo caracterizado por défice muscular rapidamente progressivo (que representa mais de dois terços dos casos), é outro aspeto que corrobora esta hipótese diagnóstica.