PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IMUNE NA CRIANÇA – CASO CLÍNICO

Introdução
A Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI) é uma doença caracterizada pela produção de auto-anticorpos que destroem as plaquetas endógenas. Na PTI primária a contagem de plaquetas é inferior a 100Å~109/L sem outras alterações na contagem e morfologia celulares, o que pode ou não traduzir-se em hemorragia. Na PTI secundária o trigger pode ser uma doença infeciosa, linfoproliferativa, reumatológica ou até um fármaco. Em latentes e crianças é mais prevalente no sexo masculino, não havendo diferença de género na adolescência. A PTI grave e a refratária são condições que exigem especial atenção no que diz respeito ao controlo de sinais/sintomas graves e à conduta do tratamento.
Caso Clínico
Menina de 14 anos admitida no Serviço de Urgência por equimoses fáceis e petéquias com 24 horas de evolução, sem história tosse, sintomas B ou outras queixas. Ao exame físico demonstrava unicamente equimoses e petéquias dispersas. No estudo analítico apresentava um valor de plaquetas de 2×109/L, isoladamente, sem alterações na restante contagem e morfologia celular à observação do Esfregaço de Sangue Periférico. Sem história de infeção vírica recente ou administração de novos fármacos. Como antecedentes pessoais, salientava-se a história de Linfoma de Hodgkin (LH) Escleronodular, diagnosticado há 1 ano, cujo tratamento tinha terminado há 5 meses, sem intercorrências. A última avaliação ecográfica realizada 3 dias antes no início do quadro atual, não revelava evidência de doença. Infeção por SARS-CoV-2 há 4 meses. A criança foi internada para completar o estudo analítico. Fez doseamento de IgG, IgA e IgM, pesquisa de HCV, HTLV 1 e 2, HBV, Hepatite A, Anticorpos anti-plaquetários, Exame Sumário de Urina, Reação Combs Directa e estudo autoimune, sendo a única alteração a positividade para IgG de VZV e CMV com IgM negativo. Iniciou tratamento com imunoglobulinas e metilprednisolona que mudou, posteriormente, para Dexametasona. Tendo em conta a resposta pouco eficaz, realizou Medulograma que demonstrou uma série eritróide ligeiramente diminuída, presença de bastantes megacariócitos, predomínio da população mieloide, sem outras alterações imunofenotípicas aparentemente significativas. Posteriormente, a administração de Rituximabe culminou numa reação alérgica e, por isso, cessou. Continuou com terapêutica com corticóides e imunoglobulinas, obtendo uma resposta favorável com valor de plaquetas de 54×109/L ao fim de 6 semanas após o diagnóstico. Nesta altura a PET revelou não haver achados sugestivos de recidiva metabolicamente ativa de linfoma. Teve alta hospitalar, mantendo seguimento em Consulta Externa.
Conclusão: A clínica e a trombocitopenia grave isolada sem nenhum trigger levaram ao diagnóstico presuntivo de PTI primária, posteriormente considerada como recém-diagnosticada e não refratária. Esta categorização decorreu do facto de ter surgido uma resposta favorável antes dos 3 meses após diagnóstico. Apesar da conjugação corticóides e Rituximab ser considerada mais eficaz no tratamento de primeira linha, a reação adversa a este último obrigou à reintrodução das imunoglobulinas. A hipótese de PTI secundária ao LH não foi considerada visto não haver indício de doença de LH metabolicamente ativa e o tratamento ter cessado há 5 meses, sem intercorrências, entretanto.