RECAÍDA DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA – UM DESAFIO DA PRÁTICA CLÍNICO-LABORATORIAL

Introdução: A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo de Leucemia Mielóide Aguda, que resulta da fusão dos genes PML (promyelocytic leukemia gene) e RARα (retinoic acid receptor-α gene) através da translocação entre os cromossomas 15 e 17. Ao longo das últimas décadas, surgiram novas terapêuticas com ácido transretinóico (ATRA) e trióxido de arsénio (ATO) que baixaram substancialmente a taxa de mortalidade relacionada com esta doença. Esta terapêutica reduz a taxa de recaída para menos de 5% dos doentes e para menos de 0,5% antes de 5 anos pós-remissão. A recaída da doença ainda é um desafio na prática clínica e laboratorial, dada a sua variável apresentação clínica e baixa ocorrência.
Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 44 anos, com diagnóstico conhecido de LPA em 2017 e remissão completa em 2020, recorreu ao SU do Hospital de Santa Maria por quadro de mialgias, cefaleias, discurso repetitivo, lentificação psicomotora, náuseas e vómitos com dois dias de evolução. Ao exame objetivo apresentava-se desorientada e com equimoses dispersas. Do estudo analítico realizado, destacava-se anemia (Hb 7,3 g/dL); trombocitopenia (11×109/L); leucocitose (22,5 x109/L); no esfregaço de sangue periférico, com 66% de células com rácio núcleo/citoplasma elevado, algumas com núcleo bilobado, com nucléolos, algumas com granulações e bastonetes de Auer, sugestivas de promielócitos atípicos; prolongamento dos tempos de coagulação (aPTT 26,7s; TP 17,7s); hipofibrinogenemia (75 mg/dL) e elevação de D-dímeros (2,99 μg/mL). Foi iniciada antibioterapia empírica para meningite bacteriana, porém, esta foi suspensa quando a doente foi transferida para a Unidade Estrutural de Intervenção Crítica do Hospital de Santa Maria, dada a baixa suspeita clínica. Aqui levantou-se a hipótese diagnóstica de recaída de LPA acompanhada de coagulação intravascular disseminada. Realizou TC-CE que revelou volumoso hematoma parenquimatoso temporal direito com aparente extensão para o sistema ventricular. Devido à coagulopatia associada, iniciou suporte de hemoderivados e pools de plaquetas. Face ao quadro com prognóstico reservado, iniciou terapêutica emergente com ATRA e ATO. Nesta unidade apresentou evolução desfavorável, sem resposta analítica ou clínica à terapêutica, com falecimento da doente 48 horas após admissão.
Conclusão: O presente relato realça a importância do reconhecimento do quadro clínico da LPA e alerta para a possibilidade de recaída, além da valorização da integração entre a prática clínica e a atividade laboratorial.