UM PEQUENO GRANDE PROBLEMA

Introdução: A propósito de um doente do sexo masculino de 52 anos, seguido em consulta de Endocrinologia por pan-hipopituitarismo diagnosticado aos 4 anos de idade, de etiologia desconhecida, apresentamos uma revisão teórica desta patologia dada a sua raridade.
Discussão: O pan-hipopituitarismo é uma doença caracterizada por uma produção deficiente e/ou ausente de todas as hormonas hipofisárias, e pode ter como causa doenças do hipotálamo ou doenças hipofisárias. As manifestações clínicas dependem de fatores como a rapidez e o número de células hipofisárias afetadas, assim como da gravidade da deficiência hormonal. As alterações mais frequentes surgem na secreção da hormona do crescimento (GH) e das gonadotrofinas (Hormona folículo-estimulante (FSH) e hormona luteinizante (LH)). Neste caso, à data do diagnóstico, o doente apresentava nanismo e criptorquidia bilateral com carência grave de GH, LH/FSH e TSH (Hormona tireoestimulante). Ao contrário do que acontece nos adultos, o défice da GH nas crianças caracteriza-se por baixa estatura. A sua avaliação deve ser realizada apenas em adultos com doença hipofisária/hipotalâmica conhecida ou em adultos com história de défice da GH na infância. Para esta avaliação podem ser investigados o fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1) e testes provocatórios da secreção da GH. A abordagem ao défice de gonadotrofinas varia com o sexo do paciente. Caso seja um homem, o défice de LH pode ser medido pela concentração da testosterona para a distinção entre hipogonadismo primário e secundário. O hipotiroidismo em pessoas com doença hipotalâmica ou hipofisária – Hipotiroidismo Central – é o resultado do défice de TSH e conduz a sintomas inespecíficos como cansaço, intolerância ao calor e aumento de peso. O estudo laboratorial deve incidir na avaliação de T4 livre e TSH. As formas de apresentação clínica do défice de hormona adrenocorticotrófica (ACTH), que são quase exclusivas do hipocortisolismo, caracterizam-se tanto por choque como também sintomas inespecíficos como cansaço, fraqueza e dor abdominal. A medição do cortisol sérico matinal torna-se mandatória para o diagnóstico de insuficiência adrenal. Os imunoensaios tanto por quimioluminescência (CLIA) e eletroquimioluminescência (ECLIA) são os métodos mais usados para a quantificação dos analitos acima referidos cuja sensibilidade e especificidade têm melhorado, constituindo assim uma melhor ferramenta de diagnóstico para uso clínico.
Conclusão: O estudo diagnóstico da função hipofisária deve ser realizado perante uma suspeita de doença do eixo hipotálamo-hipófise. Estes doentes devem ser reavaliados em consulta bianual para monitorização dos níveis hormonais e eventual correção terapêutica.