UPDATE NA LEUCEMIA DE PLASMÓCITOS – APRESENTAÇÃO DE UM CASO

Introdução: A Leucemia de Plasmócitos (LP) é uma neoplasia rara, muito agressiva. É considerada primária (LPP) quando é a forma inicial de apresentação da doença, ou secundária (LPS) se ocorrer como transformação leucémica de um Mieloma Múltiplo (MM) previamente diagnosticado. A LPP corresponde a cerca de 60-70% dos casos e tem uma sobrevivência global mediana inferior a 1 ano. O International Myeloma Working Group reviu os critérios de diagnóstico da LPP considerando-se atualmente que a existência de 5% de plasmócitos circulantes, no estudo microscópico do esfregaço de sangue periférico (ESP), é adequada para o estabelecimento do diagnóstico, ao contrário dos 20% considerados até recentemente. Morfologicamente, os plasmócitos são células de maior dimensão e ovóides nas quais o núcleo se apresenta excêntrico, de forma redonda a oval, com contorno regular, e cromatina grumosa; o seu citoplasma é abundante, intensamente basofílico e sem grânulos.
CASO CLÍNICO: Doente de 76 anos, sexo masculino, referenciado ao Serviço de Hematologia por Leucemia de Plasmócitos Primária. Trata-se de um doente que terá recorrido ao hospital da área de residência por uma dor lombar de intensidade 8/10, com dois meses de evolução, apesar da terapêutica analgésica. Negava irradiação, dor noturna ou história de traumatismo. Por agravamento da dor e perda da força muscular ficou acamado nas duas semanas prévias. Na admissão ao Serviço de Hematologia apresentava períodos de discurso confuso, anúria e instabilidade hemodinâmica. Dos exames complementares de diagnóstico que acompanhavam o doente destacam-se: RM que referia lesões ósseas em S1 e L5; TC-TAP que descrevia lesão lítica do hemissacro à esquerda; TC-CE sem alterações de relevo; na imunofenotipagem de sangue periférico foram detetados 81% de plasmócitos com fenótipo patológico, clonais lambda, sugestivos de leucemia de plasmócitos; analiticamente, apresentava anemia e neutropenia graves, creatininémia aumentada, hipernatrémia, hiperuricémia e hipercaliémia. À entrada foi observado esfregaço de sangue periférico que apresentava 88% de células com características compatíveis com plasmócitos, bem como, acentuada hipocromia e presença de micrócitos. Foi complementado o estudo com doseamento de imunoglobulinas e realização de eletroforese de proteínas, tendo-se confirmado gamapatia monoclonal de cadeias leves lambda livres (doseamento: 7214 mg/L; relação cadeias leves livres envolvidas / não envolvidas de 849,69). Durante o internamento o doente apresentou um agravamento clínico, tendo vindo a falecer, pese embora a instituição de terapêutica dirigida.
CONCLUSÃO: A LPP é uma leucemia rara e de mau prognóstico. O esfregaço de sangue periférico é uma peça fundamental que permite estabelecer uma elevada suspeição de LP. No entanto, o diagnóstico definitivo obriga a uma abordagem multidisciplinar, com uma história clínica cuidadosa e uma avaliação laboratorial que confirmem concomitantemente a presença de Mieloma Múltiplo . Dado o mau prognóstico da LP, um diagnóstico precoce é fundamental para que se inicie rapidamente o tratamento adequado, por tal, é crucial o treino do Patologista Clínico no reconhecimento da citomorfologia hematológica.